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Home Articoli Scientifici Endocrinologia e malattie del ricambio I tumori neuroendocrini: nuove frontiere
Articoli Scientifici - Endocrinologia e malattie del ricambio

 

I tumori neuroendocrini (NET nella dizione inglese) sono una patologia rara, due casi ogni 100mila italiani l’anno, derivano da cellule neuroendocrine e possono interessare ogni organo o tessuto del corpo umano. Colpiscono gli uomini così come le donne e aggrediscono sia adulti sia bambini, benché siano più numerosi fra gli adulti 40-45enni e gli anziani 70-75enni.
Quello che è certo è che i tumori neuroendocrini hanno mostrato negli ultimi 30 anni un continuo aumento di incidenza, mentre la loro sopravvivenza a 5 anni nel complesso non è migliorata col passare del tempo e delle ricerche. E’ quanto emerge dai dati del registro Americano.

I sintomi con cui questi tumori si presentano sono spesso aspecifici, ciò può condizionare un ritardo nella diagnosi. Se individuati in tempo e trattati bene questi tumori possono essere guaribili, ma i pazienti sono ancora troppo spesso, orfani di cure. La diagnosi precoce riguarda appena il 35-40% dei casi. I tumori neuroendocrini sono ancora poco conosciuti, di difficile approccio diagnostico e terapeutico. Attualmente non esistono sistemi classificativi e di stadiazione uniformemente condivisi. Recentemente alcuni esperti della European Neuroendocrine Tumor Society hanno proposto un nuovo sistema classificativo, simile a quello generalmente utilizzato per altre neoplasie, basato sul sistema TNM, ovvero che considera l’estensione del tumore primitivo (T), la presenza di secondarismi linfonodali (N) e di metastasi a distanza (M) , dividendo i tumori in stadi (stadio I, IIa, IIb, IIIa, IIIb, IV). Da alcune esperienze, tuttavia ancora limitate, sembrerebbe emergere una miglior correlazione di questo nuovo sistema classificativo TNM con la sopravvivenza rispetto alla precedente classificazione WHO. Il sistema classificativo TNM inoltre introduce nella classificazione dei NET il “grading”, sulla base del numero di mitosi e della percentule di antigene di proliferazione Ki-67, fornendo un ulteriore importante elemento prognostico, che può aiutare il clinico anche per decidere il tipo di condotta terapeutica da adottare.

 

Nuove terapie nei tumori neuroendocrini
Ashley Grossman dell’Università di Londra, Presidente dell’Associazione Europea di Neuroendocrinologia.
Come ha messo in evidenza Ashley Grossman nella sua relazione, le nuove terapie attualmente in studio nell’ambito dei NET sono: pasireotide, temozolamide, RAD001, imatinib, sunitinib, bevacizumab.

I tumori neuroendocrini metastatici: la bioterapia
La bioterapia con analoghi della somatostatina e interferone ha come obiettivo principale quello di controllare la sintomatologia da iperincrezione ormonale, migliorando la qualità della vita e di migliorare la sopravvivenza riducendo la secrezione di ormoni e rallentando la progressione della crescita tumorale. In commercio sono disponibili diverse formulazioni di analogo della somatostatina: octreotide somministrabile per via sc più volte nel corso della giornata, le forme long acting lanreotide LA e octreotide LAR somministrabili per via intramuscolare ogni 2 o 4 settimane e il lanreotide autogel somministrabile per via sc profonda ogni 4-6 settimane. Gli analoghi della somatostatina sono farmaci che agiscono legandosi ai recettori della somatostatina e in particolar modo al sottotipo recettoriale 2. Il razionale del loro impiego clinico è l’espressione nei tumori neuroendocrini dei recettori della somatostatina. Mentre è indiscussa l’efficacia di questi farmaci nel controllo della sintomatologia e della ipersecrezione ormonale, una riduzione della massa tumorale si può ottenere solo nel 3-7% dei casi. E’ però anche vero che se si considerano solo gli studi condotti su pazienti con malattia in progressione, l’impiego degli analoghi della somatostatina permette una stabilizzazione di malattia nel 26-75% dei casi per 6-24 mesi. In quei pochi studi in cui viene valutato l’impatto degli analoghi della somatostatina sulla sopravvivenza sembrerebbe esserci un aumento della sopravvivenza nei pazienti trattati con analoghi della somatostatina. Attualmente non sono ancora stati individuati fattori predittivi certi di risposta alla terapia con analoghi della somatostatina.

Trattamento chirurgico delle metastasi e trapianto di fegato
Si è soffermato sul trattamento chirurgico delle metastasi e trapianto di fegato il professor Luciano Giorgio De Carlis, Responsabile della Struttura Semplice Trapianto di Fegato presso l’A.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda, intervenuto alla Tavola rotonda sulla gestione dei tumori neuroendocrini metastatici.
Circa il 46-93% dei pazienti con tumore neuroendocrino sviluppa metastasi epatiche che in 2/3 dei casi sono multiple e bilobari. Per il loro trattamento disponiamo di provvedimenti medici, chemioterapici, radiologi e chirurgici. I trattamenti chirurgici prevedono la resezione epatica con intento curativo o palliativo e il trapianto di fegato con intento curativo. La resezione epatica radicale (con asportazione di >90% della massa tumorale) raddoppia la percentuale di sopravvivenza a 5 anni, mentre l’asportazione <90% della massa tumorale appare sovrapponibile ai paziente non resecati, anche se può portare ad una vantaggio sulla sintomatologia. La resezione epatica è gravata da un’alta percentuale di recidive. Il trapianto di fegato può essere considerato solo se vengono rispettati alcuni requisiti stringenti quali la conferma istologica della natura e del grading del tumore primitivo (carcinoide; basso grado), l’invasione metastatica del parenchima < 50%, una malattia stabile negli ultimi 6 mesi prima del trapianto, un’età <55 anni, l’assenza di malattia extraepatica (ad eccezione dei linfonodi asportabili), la completa asportazione del tumore primitivo. I risultati del trapianto di fegato appaiono incoraggianti e in alcune esperienze si ottiene una sopravvivenza a 5 anni del 90% e una sopravvivenza libera da malattia a 5 anni del 77%. Tuttavia esistono ancora dei limiti, quali l’assenza di linee guida di riferimento (selezione dei pazienti, criteri di trapiantabilità) e l’assenza di fattori prognostici noti, inoltre i risultati delle varie casistiche a confronto appaiono molto contrastanti.

Terapie innovative chirurgiche
Nel 1996 Gagner ha introdotto anche per le lesioni del pancreas endocrino la tecnica chirurgica laparoscopica ovvero quella che viene definita chirurgia mini invasiva. Come ha messo in evidenza nella sua relazione il Dottor Marco Boniardi Dirigente Medico di primo livello SC Chirurgia Generale e videolaparoscopia AO Ospedale Niguarda Cà Granda Milano, tale approccio chirurgico offre degli indiscussi vantaggi rispetto alla chirurgia laparotomia tradizionale: è una procedura associata ad un minor trauma di parete, permette una riduzione del dolore postoperatorio, della degenza ospedaliera postoperatoria ed un ritorno più precoce alla vita sociale-lavorativa. A fare una panoramica sulle nuove terapie chirurgiche è stato il dottor Marco Boniardi. Questi ha sottolineato come alcuni tumori neuroendocrini pancreatici hanno caratteristiche che rendono le lesioni canditati ideali per l’approccio mininvasivo (lesione unica, di piccole dimensioni, di natura benigna). In particolar modo in circa 90% dei casi di insulinoma sono presenti queste caratteristiche; pertanto l’insulinoma costituisce la neoplasia endocrina pancreatica più frequentemente trattata con l’approccio mininvasivo. Sono invece controindicazioni all’approccio mininvasivo: le lesioni multiple diffuse (neoplasia endocrina multipla di tipo I, MEN I), la sospetta malignità con infiltrazione vascolare o linfoadenopatia secondaria, eventuali pregresse laparotomie a carico dell’addome superiore, la diatesi coagulativa, le pneumopatie restrittive. La tecnica laparoscopica può anche essere associata alla chirurgia robotica che offre considerevoli vantaggi quali una visione tridimensionale, la stabilità dell’immagine e una migliore manovrabilità degli strumenti robotici.

Il carcinoide bronchiale
Il polmone rappresenta una delle sedi più frequenti dei tumori endocrini. Circa il 25% di tutti i carcinoidi origina nel polmone; sebbene solo 1-2% di tutti i tumori del polmone è costituito da carcinoidi. La maggior parte dei carcinoidi bronchiali appartiene al gruppo dei carcinoidi tipici (76-89%). Spesso i carcinoidi bronchiali sono riscontrati ad uno stadio iniziale e la chirurgia può essere fatta con intento curativo. Numerosi studi hanno ricercato eventuali fattori prognostici (tipo istologico, metastasasi linfonodali, Ki-67, numero di mitosi, sede del tumore, dimensione del tumore, tipo di intervento chirurgico, ecc) nell’ambito dei carcinoidi bronchiali con risultati non sempre univoci. Per lo più vi è accordo nell’individuare nel tipo istologico (carcinoide tipico vs atipico) il principale elemento prognostico di sopravvivenza. Il coinvolgimento linfonodale sembrerebbe avere un impatto prognostico soprattutto nel carcinoide atipico. La terapia chirurgica rappresenta l’opzione terapeutica principale dei carcinoidi bronchiali. L’impiego di una procedura endoscopica ha una applicazione limitata in quei pazienti non candidabili ad una procedura chirurgica, anche se è stato ipotizzato un impiego in carcinoidi bronchiali di piccole dimensioni, a crescita intraluminale, senza evidenza radiologica di infiltrazione extraluminale e/o invasione linfonodale.

Fonte: Prevenzione Tumori

 


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